白塞综合征

　　此病为风湿免疫系统疾病，具体为自身免疫性结缔组织病。本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但副作用很大。

　　1937年，土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后，以他的名字命名此病，这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的，而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。白塞氏病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉，如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等，但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成，从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。

　　众所周知，人的血管是遍布全身的，因而，这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病，它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官，引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病，统称为口、眼、生殖器三联症。

　　白塞氏病的病因目前尚不清楚。根据研究，有以下几种可能：

　　(1)遗传因素：本病有地区性发病倾向，即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，在白塞氏病高发病区，病人HLA&mdash5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是，白塞氏病病人并非每例均有HLA&mdash5或HLA&mdash51阳性。所以，遗传因素还不能肯定为病因。

　　(2)感染因素：即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现，本病病人中，有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病，而且部分病人经过治疗结核病后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。近年，人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关，但尚未肯定为本病病因。

　　白塞综合征用什么药物治疗?

　　1、一般治疗

　　急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

　　2、局部治疗

　　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

　　3、全身治疗

　　(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生，0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠，25mg 3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

　　(2) 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

　　(3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。

（实习编辑：郭婷婷）

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