1.系统性红斑狼疮样表现,面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等。
2.系统性硬皮病样表现,85%有雷诺氏现象,早期即有,手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样,食道蠕动减慢。
3.皮肌炎样表现,眼睑紫红色水肿性斑,指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑,近端肌无力,肌痛。
4.心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累,可全身乏力和发热。 5.高效价抗nRNP抗体(有特征性),抗核抗体呈斑点型,且滴度高,血清肌梅升高,贫血,白细胞下降,γ球蛋白高,血沈快。
诊断依据
1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状,难以确诊属哪一种疾病。
2.明显早期即有雷诺氏现象,手指硬性肿胀,如腊肠样,面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。
3.血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体,且滴度高,即可确诊。
(实习编辑:郭婷婷)
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